Choroba motýlích krídiel

Dobrý deň prajeme.

Sme nezisková organizácia DebRA SR, radi by sme Vás zoznámili  so  vzácnym zriedkavým  ochorením s poetickým názvom choroba motýlích krídiel, o živote s ním a požiadali Vás o pomoc.
choroba motýlích krídel“ pre mnohých laických, ale i zdravotníckych pracovníkov je stále veľkou neznámou. Jedná sa o vrodenú genetickú poruchu kože a slizníc, pričom sa na ich povrchu aj pri najjemnejšom dotyku či buchnut, šuchnutí, ale i samovoľne, vytvárajú ťažko sa hojace pľuzgiere a rany.Prejavy sú od miernych po závažné. Do dnešného dňa neexistuje žiadna liečba EB. Prejavy ochorenia sa dajú len ošetrovať a tlmiť bolesť. Pacienti žijú každý deň v bolesti a bojujú s pridruženými problémami, ktoré EB spôsobuje. Zrastajúce prsty na rukách a nohách do päste im nedovoľujú vykonávať bežnú hygienu a každodenné činnosti bez pomoci. Problémy so zubami, nechtami, časté zápaly očí, ortopedické problémy, chudokrvnosť, zápcha, strata vlasov. Sťažená chôdza, pričom pacienti často neprejdú ani pár krokov. Zraniteľnosť pažeráka je príliš vysoká a preto ma pacient  problémy s prehĺtaním stravy a niekedy aj vlastných slín. . Osteoporóza hrozí už v adolescentnom veku a výskyt spinocelulárneho karcinómu je 70x vyššia ako u zdravého človeka... Toto všetko, a ešte oveľa viac, je Epidermolysis bullosa.

 Rany po celom tele si vyžadujú každodenné, niekoľkohodinové ošetrovanie, pričom pacienti minú za mesiac stovky kusov obväzových materiálov. Minú kilá  krémov, mastí, gélov na ošetrenie a premastenie pokožky. Používajú špeciálne náplaste, ktoré sú šetrné k ich jemnej pokožke a pomáhajú lepšie a rýchlejšie hojiť niektoré rany. Množstvo sterilných ihiel, dezinfekcií ,solí a pripravkov do kúpeľa. Rovnako očné kvapky a mastí. Bez denného ošetrovania rán by bol život ľudí s EB nemožný. Rodinný rozpočet jednotlivých rodín je zaťažovaný stovkami eur, ktoré míňajú na kúpu jednotlivých potrebných materiálov na ošetrovanie, na lieky tlmiace bolesť a vitamíny, pretože väčšina z nich nie je hradená zdravotnou poisťovňou .Častokrát jeden z rodičov,  ostáva doma a zamestnanie vymieňa za starostlivosť o pacienta - pomoc druhej osoby pri bežných úkonoch je nevyhnutná. Invalidný vozíček sa stáva neoddeliteľnou súčasťou krátkych vychádzok a návštev u lekárov.
Pacienti často ostávajú izolovaní doma, strácajú kontakt so spoločnosťou, pretože v mnohých prípadoch ich zdravotný stav nedovoľuje chodiť do školy, zamestnať sa, chodiť von, mať kamarátov z okolia. Mnohokrát sú ľudia s EB odstrkovaní svojimi rovesníkmi, stretávajú sa s diskrimináciou, posmeškami a vyčlenením z kolektívu. Nemôžu sa hrať bežné hry, zapájať sa do rôznych školských aktivít. Kvôli ranám po tele si o nich okolie myslí, že sú týraní. Časté depresie, bolesť a pocit odmietania ich sprevádza počas celého života. Ľudia s EB nestrácajú nádej, sú silní bojovníci a chcú byť súčasťou komunity, diania v okolí i vo svete, zapájať sa čo najviac do života v rámci svojich možností. Napriek ťažkému osudu chcú žiť, nie len prežívať. Jedinou možnosťou kontaktu so svetom je internet a sociálne siete. Komunikácia, psychická podpora a vymieňanie si skúseností medzi jednotlivými pacientami je častokrát jedinou možnosťou ako sa môžu aspoň trochu začleniť do bežného života. Ich psychická pohoda je veľmi dôležitá aj pri hojení rozsiahlych rán.

Ako sme spomínali, pacienti s EB sú vyčleňovaní zo spoločnosti a v mnohých prípadoch je jediným možným spojením so svetom internet. Radi by sme vás preto poprosili o finančnú pomoc pri zakúpení tabletov pre našich pacientov, ktoré by využili pri komunikácii so svetom. Ďalší pacienti v škole pri učení, aby nemuseli písať toľko poznámok, pretože im dlhé písanie spôsobuje bolesť a tvorbu rán na prstoch. Keďže rozpočet rodín je zaťažený a veľké množstvo financií potrebujú na ošetrovacie materiály, radi by sme im pomohli i s kúpou väčších zásob obväzov, krémov, mastí a ďalších vecí, podporili by sme ich imunitný systém, ktorý majú oslabený. Bez týchto materiálov môže byť ohrozený život pacientov s kožou jemnou ako motýlie krídla.
 Komunikáciu medzi pacientami a ich spájanie sa snaží zabezpečiť aj malé občianske združenie na Slovensku -  DebRA SR, ktoré združuje a podporuje pacientov s Epidermolysis bullosa, pomáha im aj ich rodinám. DebRA SR podporuje pacientov okrem iného aj kúpou ošetrovacích a obväzových materiálov, každoročne organizovaním spoločných stretnutí a šírením povedomia o EB medzi verejnosťou. Keďže sme nezisková organizácia, naša činnosť je závislá od získaných financií na podporu pacientov od sponzorov, prispievateľov, z príspevkov z 2% z daní a podobne.

Ďakujeme všetkým za pomoc a podporu. Ďakujeme, že nám pomôžete pomáhať.

Tím DebRA SR